Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP)

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) es una osteonecrosis avascular idiopática de la epífisis femoral proximal en pacientes pediátricos [14]. La isquemia del núcleo de osificación femoral conduce a necrosis ósea, colapso epifisario variable y posterior proceso de revascularización y remodelación, que puede resultar en deformidad residual de la cabeza femoral con mayor o menor incongruencia articular [2][10]. La enfermedad cursa en estadios secuenciales descritos por la clasificación de Waldenström: estadio inicial (isquemia/esclerosis), estadio de fragmentación, estadio de reosificación y estadio de curación [20]. La severidad del colapso epifisario y la deformidad resultante son los principales determinantes del pronóstico a largo plazo, condicionando el riesgo de coxartrosis secundaria y la necesidad futura de artroplastia total de cadera (ATC) [3].

Desde el punto de vista biomecánico, la pérdida de esfericidad y la extrusión lateral de la cabeza femoral generan fuerzas de contacto articular anómalas, con mayor presión en zonas no congruentes. La subluxación lateral progresiva, detectable mediante el índice de migración de Reimers y el ángulo centro-borde, compromete la contención acetabular y perpetúa la deformación epifisaria durante la fase plástica de la enfermedad [15]. La horizontalización labral observable en RMN en estadios precoces se correlaciona con la subluxación cartilaginosa lateral y predice el grado de colapso del pilar lateral según la clasificación de Herring [22].

El VEGF (factor de crecimiento endotelial vascular) aparece infraexpresado en niños con ELCP activa en comparación con controles sanos, lo que sugiere un papel de la disfunción angiogénica en la fisiopatología de la enfermedad y abre potenciales vías terapéuticas futuras [20]. ARN no codificantes (miR-206, miR-214, miR-223-5p) han sido identificados como implicados en la apoptosis celular, inhibición de la angiogénesis y respuesta inflamatoria en la ELCP, con potencial como biomarcadores diagnósticos y dianas terapéuticas [13].

El tabaquismo pasivo constituye un factor de riesgo ambiental demostrado para el desarrollo de ELCP, con una relación dosis-dependiente para el tabaquismo materno (OR = 2.73 para 10–20 cigarrillos/día; OR = 2.78 para >20 cigarrillos/día), el tabaquismo paterno (OR = 2.76) y la exposición a humo intradomiciliario (OR = 2.53) [1].

La presentación clínica habitual de la ELCP comprende:

• Cojera indolora o de bajo umbral de dolor: frecuentemente el primer signo detectado por los padres o el pediatra. El dolor, cuando presente, típicamente se localiza en la ingle, cara anterior del muslo o zona periarticular de rodilla (dolor referido) [14].
• Dolor mecánico de cadera: se exacerba con la carga y la actividad física, mejora con el reposo [14].
• Limitación del rango de movimiento (ROM) articular: la abducción y la rotación interna son las primeras en verse comprometidas. Los datos de artrodiastasis reflejan que el ROM preoperatorio medio en flexión es de 55.32°, abducción 12.28°, rotación interna 8.69° y rotación externa 21.73°, evidenciando la severidad de la restricción en casos avanzados [9].
• Derrame articular / sinovitis: la sinovitis es un hallazgo frecuente tanto en imagen como en artroscopia de cadera en ELCP activa. La efusión sinovial se detecta en un número elevado de pacientes en RMN y se confirma en artroscopia [18].
• Espasmo muscular pericapsular: especialmente de adductores y flexores de cadera, que contribuyen a la limitación funcional [9].
• Atrofia muscular del miembro afecto: secundaria al desuso y al patrón antálgico crónico.
• Edad de presentación: predominantemente entre los 4 y los 10 años, con mayor incidencia en varones. El pronóstico empeora significativamente con la edad de inicio superior a 7–8 años [3][2].
• Episodios previos de sinovitis transitoria de cadera: la prevalencia global de ELCP entre niños con sinovitis transitoria de cadera es del 2.7% (IC95%: 1.4–5.1%), pero asciende al 36.3% (IC95%: 21.6–54.2%) en aquellos con síntomas persistentes o recurrentes [4].

La evaluación clínica de la ELCP no cuenta, en la evidencia disponible, con tests ortopédicos con cifras de sensibilidad/especificidad validadas de forma específica para esta patología. La exploración se orienta fundamentalmente a cuantificar la restricción del ROM y a guiar el diagnóstico por imagen.

Evaluación del rango de movimiento articular (ROM de cadera):
La goniometría de la cadera afecta es el parámetro funcional más relevante. Los valores de referencia previos a intervención en casos severos son: flexión ~55°, abducción ~12°, rotación interna ~9° y rotación externa ~22° [9]. La recuperación del ROM es un criterio de progresión clínica y un desenlace primario del tratamiento conservador y quirúrgico [9].

Test de FABER (Flexión-Abducción-Rotación Externa) y FADIR (Flexión-Aducción-Rotación Interna):
Reproducen el dolor articular y ayudan a valorar el impingement femoroacetabular residual, frecuente en fases de secuela de ELCP. No se dispone de cifras de Sn/Sp específicas para ELCP en la evidencia disponible.

Escala de dolor de Wong-Baker FACES:
Utilizada en la práctica clínica pediátrica para cuantificar el dolor; una puntuación ≥ 3/10 persistente tras 6 meses de manejo conservador constituye indicación para procedimientos diagnósticos adicionales (artroscopia de cadera) en esta población [18].

Pruebas de imagen como herramienta diagnóstica principal:

• Radiografía simple de cadera: modalidad de imagen inicial de elección y seguimiento estándar. Permite aplicar las clasificaciones de Herring (pilar lateral), Catterall y Stulberg para estadificación y pronóstico [14][4].
• RMN de cadera sin contraste: superior a la radiografía para detección precoz de necrosis epifisaria y evaluación del pilar lateral antes de que sea clasificable radiológicamente. La horizontalización labral en RMN precoz predice el grado de colapso del pilar lateral en la fase de fragmentación máxima [22]. La baja señal en T1 en epífisis y metáfisis es el hallazgo característico.
• RMN con contraste (gadolinio): indicada ante sospecha de ELCP en estadio precoz o cuando la RMN convencional es no concluyente; la hipoperfusión epifisaria con contraste es el signo más sensible y específico de necrosis activa [14]. La ausencia de realce del pilar externo en RMN dinámica con gadolinio sustraído se asocia a peor pronóstico [21].
• RMN con difusión (DWI): técnica no irradiante emergente con capacidad cuantitativa. El coeficiente de difusión aparente (ADC) del tejido epifisario patológico aumenta una media de 0.59 × 10⁻³ mm²/s respecto al lado sano (IC95%: 0.34–0.84; p < 0.001), con una ratio ADC patológico/normal de 2.32 (IC95%: 1.98–2.66; p < 0.001) [6]. A nivel metafisario, la diferencia media de ADC es de 0.34 × 10⁻³ mm²/s (IC95%: 0.25–0.44; p < 0.001) con ratio de 1.76 (IC95%: 1.49–2.03) [6]. Un ratio ADC metafisario > 1.63 en estadio precoz se asocia a peor clasificación de Stulberg en el seguimiento (p = 0.02) [17].
• Artroscopia de cadera: gold standard para la evaluación de patología intraarticular asociada (desgarros labrales, cuerpos libres, condropatía). La RMN presenta baja sensibilidad para desgarros labrales [25% (IC95%: 0.63–80.6%)] y cuerpos libres intraarticulares [20% (IC95%: 0.51–71.6%)] en ELCP activa, aunque con buena especificidad y VPP para los parámetros evaluados. Está indicada ante dolor severo persistente (Wong-Baker ≥ 3) tras 6 meses de manejo conservador [18].

La fisioterapia en la ELCP se integra en un plan de manejo multimodal que depende de la edad de inicio, el estadio de la enfermedad y la severidad de la afectación (clasificaciones de Herring y Stulberg). El objetivo central es preservar la contención de la cabeza femoral durante la fase plástica y recuperar la función articular en la fase de remodelación [2][10]. La evidencia disponible no respalda protocolos de fisioterapia específicos con RCT propios para esta patología; las fases descritas se basan en los principios de manejo de la carga, recuperación del ROM y los desenlaces funcionales documentados en los estudios incluidos.

Fase 1: Control del Dolor y Protección Articular (Estadio Inicial / Isquemia-Esclerosis)

Fase 2: Recuperación del ROM y Manejo de la Carga Progresiva (Estadio de Fragmentación)

Fase 3: Fortalecimiento Funcional y Reintegración a la Actividad (Estadio de Reosificación)

Fase 4: Retorno a la Actividad Física y Seguimiento a Largo Plazo (Estadio de Curación / Secuelas)

La evidencia disponible para la ELCP no respalda de forma directa ninguna modalidad de terapia manual o agente físico con estudios específicos en esta patología. Las siguientes recomendaciones se derivan de los principios de manejo articular y del ROM documentados en los estudios incluidos, y se describen de forma honesta en cuanto a sus limitaciones evidenciables.

• Movilización articular de cadera (terapia manual): La mejora del ROM de abducción (de 12.28° preoperatorio a 35.28° postoperatorio), rotación interna (de 8.69° a 24.93°) y flexión (de 55.32° a 90°) documentada tras artrodiastasis [9] establece los rangos objetivo del tratamiento conservador de fisioterapia. Las técnicas de movilización pasiva y activo-asistida de la articulación coxofemoral en los planos deficitarios (abducción, rotación interna, flexión) constituyen la intervención de terapia manual más directamente aplicable, aunque no existen RCT de terapia manual aislada en ELCP. La movilización en tracción longitudinal puede contribuir a la descompresión articular en presencia de sinovitis y espasmo pericapsular.

• Hidroterapia / Terapia acuática: Modalidad de particular relevancia en esta patología dado que permite la movilización articular y el fortalecimiento en un entorno de descarga parcial del peso corporal, reduciendo el estrés sobre la epífisis femoral vulnerable. Indicada especialmente en Fases 1 y 2 cuando la carga axial está restringida. La evidencia disponible no aporta RCT específicos de hidroterapia en ELCP, pero el principio de manejo de carga progresiva respalda su uso clínico [2][10].

• Órtesis de abducción: Históricamente utilizadas para mantener la contención de la cabeza femoral durante la fase plástica, con el objetivo de moldear el acetábulo sobre una cabeza femoral esférica. Su uso es controvertido y depende del criterio ortopédico; la evidencia global sobre la efectividad del tratamiento no quirúrgico (incluyendo órtesis) no muestra superioridad clara sobre el tratamiento sintomático en todos los subgrupos [2][10]. Si prescrita, el fisioterapeuta debe supervisar la tolerancia, el ajuste y la higiene de la piel.

• Electroterapia analgésica (TENS) y calor superficial: No existen estudios en la evidencia disponible que respalden su uso específico en ELCP. Pueden considerarse como coadyuvantes para el control del dolor y el espasmo muscular pericapsular en fases agudas, en consonancia con el principio de optimizar la función articular, pero sin base evidencial propia para esta patología en los estudios incluidos.

• Ondas de choque (ESWT), diatermia y otras modalidades: Sin evidencia disponible en los estudios incluidos que respalde su aplicación específica en la ELCP. No se puede hacer ninguna recomendación basada en la evidencia proporcionada.

Sin indicación clínica fuerte o evidencia actual que justifique el uso de técnicas invasivas de primera línea para esta patología.

Nota clínica: La ELCP es una patología ósea avascular pediátrica cuyo manejo invasivo, cuando está indicado, corresponde al ámbito quirúrgico ortopédico (osteotomías femorales en varo, osteotomías innominadas de Salter, osteotomías combinadas, artrodiastasis y, a largo plazo, artroplastia total de cadera) [2][9][12][15]. La artroscopia de cadera tiene un papel diagnóstico y terapéutico intraarticular (desbridamiento de tejido necrótico, resección de cuerpos libres, reparación labral) en casos seleccionados con dolor persistente severo (Wong-Baker ≥ 3) tras 6 meses de manejo conservador [18], pero su indicación y realización corresponde al cirujano ortopédico, no al fisioterapeuta.

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