Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP)

La Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) es una osteonecrosis avascular idiopática de la cabeza femoral en la población pediátrica, que se manifiesta como un proceso autolimitado de necrosis, fragmentación, reosificación y remodelación del núcleo de osificación epifisario proximal del fémur [14]. La incidencia anual en EE. UU. se estima entre 10.000 y 20.000 casos sintomáticos [14].

Fisiopatología y mecanismo

La interrupción del aporte vascular a la epífisis femoral proximal desencadena necrosis ósea, con colapso estructural progresivo del pilar lateral, subluxación cartilaginosa y deformidad residual de la cabeza femoral [14]. La subexpresión del factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF-A) identificada en pacientes con ELCP puede comprometer el proceso de osificación endocondral y la neovascularización reparadora, sugiriendo una base molecular para la cronicidad de la isquemia [20]. Estudios de difusión por resonancia magnética (DWI-RM) demuestran un aumento significativo del coeficiente de difusión aparente (ADC) en la epífisis afectada frente a la contralateral, reflejando alteraciones en la microarquitectura trabecular y cambios en el contenido hídrico del tejido [6].

Factores de riesgo

El tabaquismo pasivo constituye un factor de riesgo estadísticamente significativo para el inicio de la ELCP. La exposición a humo de tabaco intradomiciliario (OR = 2,53), el tabaquismo paterno (OR = 2,76), el tabaquismo materno (OR = 2,02) y el uso de estufas en interiores (OR = 2,56) se asocian de forma significativa con la aparición de la enfermedad, con una posible relación dosis-respuesta para el tabaquismo materno durante el embarazo [1].

Relevancia biomecánica del contenido

El principio terapéutico central es el contenimiento de la cabeza femoral debilitada dentro del acetábulo, con el objetivo de preservar la esfericidad articular durante las fases de fragmentación y remodelación, minimizando la deformidad residual y la coxartrosis secundaria [2][10]. La edad al inicio (mayor o menor de 7-8 años) es el principal modulador del pronóstico y de la indicación terapéutica [2][3].

• Cojera unilateral insidiosa, habitualmente indolora o con dolor leve de inicio gradual, que puede aumentar con la actividad física [14].
• Dolor en la región inguinal, cara anteromedial del muslo o rodilla (dolor referido), frecuentemente el síntoma de presentación inicial que conduce a consulta [14].
• Limitación del rango articular de la cadera, especialmente de la abducción y la rotación interna, secundaria a espasmo muscular reflejo, sinovitis y deformidad progresiva de la cabeza femoral [9]. En series de artrodiastasis, la flexión preoperatoria media era de 55,32° y la abducción de 12,28°, reflejando la severidad de las restricciones funcionales en estadios avanzados [9].
• Sinovitis de cadera: la sinovitis transitoria de cadera es la patología con mayor asociación epidemiológica con la ELCP. La prevalencia de ELCP entre pacientes pediátricos diagnosticados de sinovitis transitoria de cadera es del 2,7% (IC 95%: 1,4-5,1%), pero asciende al 36,3% (IC 95%: 21,6-54,2%) en aquellos con sinovitis persistente o recurrente [4].
• Atrofia muscular periarticular del cuádriceps y musculatura abductora por desuso progresivo.
• Derrame sinovial intraarticular, identificable por ecografía o RM, presente en la mayoría de los casos activos [18].
• Estadios de la enfermedad (Waldenstrom): inicial (esclerosis), fragmentación, reosificación y curación, con correlación con los niveles séricos de VEGF-A [20].